İnfantil hemanjiomlar, bebeklik çağının en sık rastlanan tümörleridir ve çoğu herhangi bir tedaviye gerek kalmadan zamanla kaybolur. Doğuştan bir hastalık olan damar beni bu nedenle de bebeklerde sık görülmektedir. Damar beni hastalığında en önemli sorun genellikle görsel çirkinliktir. Özellikle yüz ve dudak bölgesindekiler çok dramatik görünebilir. İkinci önemli durumsa bunların yüzeyinin zedelenip kanamasıdır. Kanama durumları öldürücü düzeylerde olabilir. Kadınlarda erkeklere göre 6 kere daha fazla görülür. Siyah ırkta nadirdir. Sıklıkla baş, boyun, yüz, kol ve bacaklarda görülür. Hemanjiomlar en çok Kafkas asıllı çocuklarda görülür. Kafkas asıllı bebeklerin %4 – %10’u bu iyi huylu tümörle karşılaşmıştır. Ayrıca kız çocuklarında,özellikle de açık tenli kız çocuklarda daha sık görülür. Ailesinde Hemanjiom bulunanlar ya da bu hastalığı daha önce geçirenler hemanjiom olma risklerini artırmış olurlar. Hemanjiomlar doğumun ilk 2 haftasında fark edilmeyebilir. Hemanjiomlar kırmızı, koyu kırmızı, etrafı krem ortası kırmızı, yaralı ve iltihaplı, derinde ya da deri yüzeyinde olabilir. Hemanjiomların bu görüntüleri bir çok faktöre bağlıdır. Hemanjiomlar hastalığın çeşitli aşamalarında farklı renkler ve görüntüler alabilirler. Bebeklerdeki hemanjiom tipleri farklı olabileceğinden uygulanması gereken tedavi de farklılık gösterebilir.
Hemanjiomların sadece %1’i ölümcül olmaktadır. Hava yolu ve orbitaya yerleşerek solunum zorluğu ve görme bozukluğu yapabilecek ciddi lezyonlar ile yüz, kulak ve burun gibi bölgelere yerleşerek hem kozmetik sorunlara hem de ülser, kanama ve enfeksiyon gibi komplikasyonlara yol açma potansiyeli olan lezyonların tedavi edilmeleri gerekebilir. Bir iç organda hemanjiom gelişir ise tehlike oluşur.
Hemanjiom şu şekillerde karşımıza çıkabilir;
-Şarap lekesi (port-wine stain); yüzeyel leke gibi
-Çilek (cherry-strawberry); küçük damar benleridir
-Büyük damar beni (kavernoz hemanjiom) çok büyük
Hemanjiom tedavisi ise şu yöntemlerle yapılmaktadır;
-Ameliyatla çıkarmak
-Dondurarak tedavi (criyoterapi)
-Isıtılarak yakma (koter veya infrared koagülasyon)
-Köpükle tedavi
-Işıkla tedavi (lazer)
-Medikal tedavi
Hemanjiomda oluşan lezyonların medikal tedavisinde; steroidler, interferon ve vinkristin uzun süredir kullanılmaktadır. İlk olarak 2008 yılında Léauté-Labrèze ve arkadaşları 9 haftalık, yüzünde ve göz kapağında hemanjiyomu olan ve dört haftalık steroid tedavisi alan bir bebeğe kalp yetmezliği gelişmesi sonrası propranolol tedavisi başlamıştır. Yedi gün sonra hemanjiyomun ciddi olarak küçüldüğü görülmüştür. Sans ve arkadaşları 32 hemanjiyomlu hastada propranolol kullanmıştır. Bir hastada propranololün solunum sistemine ait yan etkileri gözlendiği için tedaviye devam edilmemiş, diğer 31 hastada hemanjiyomun renginde ve büyüklüğünde propranolol tedavisi ile belirgin değişiklik gözlenmiştir. Jephson ve arkadaşları da 9 cilt hemanjiyomu ve 2 subglottik hemanjiyomu olan hastada propranolol kullanmış ve başarılı olmuştur. Propranolol özellikle 6 aydan küçük bebeklerde çeşitli komplikasyonlara yol açabilecek bir ilaçtır ve bu nedenle birçok klinikte propranolol kullanan hastalar çeşitli izlem protokolleriyle yakından izlenmektedir. İnfantil hemangiomlar (İH), en sık görülen çocukluk çağı tümörleridir. Yenidoğanlarda yaklaşık %1-2 oranında görülür, prematürelerde ise daha sıktır. Seyirlerini 3 evrede tamamlarlar. Yaşamın ilk birkaç haftasında proliferatif faza girerler ve bu faz 4-6 ayda tamamlanır, derin veya segmental büyük İH’lerde ise bu faz 1 yıl sürebilir. Daha sonra büyümenin durduğu bir plato evresi görülür. Bunu takiben lezyonun gerilemeye başladığı involusyon evresi başlar. İnvolusyon evresi proliferatif faza göre daha yavaştır ve hastaların %60’ında 4 yaşında, %76’sında 7 yaşında tamamlanır. Çoğu İH gerilediğinde herhangi bir sekel bırakmazken, bazen atrofi, anetoderma ya da fibröz yağlı bir kitle şeklinde kalabilirler. Hava yolu ve orbitaya yerleşmiş solunum zorluğu ve görme bozukluğu yapabilecek ciddi lezyonlara çoğu zaman erken müdahale yapmak gerekli olabilirken, çoğunlukla baş ve boyun bölgesinde özellikle yüz, kulak ve burun gibi bölgelere yerleşmiş hem kozmetik sorunlara hem de ülser, kanama ve enfeksiyon gibi komplikasyonlara yol açma potansiyellerinden dolayı tedavi edilmeleri gerekebilir. İnfantil hemanjiomun medikal tedavisinde, steroidler, interferon ve vinkristin eskiden beri kullanılan ajanlardır. Ancak, bunların çok sayıda ciddi toksik yan etkileri olması nedeniyle kullanımları kısıtlıdır. Sistemik kortikosteroidler medikal tedavide genellikle ilk tercih edilen ajanlardır. Başarı oranı %78-89 arasında olmasına rağmen, %36 gibi yüksek oranda rekürrens oranına sahip olması ve ciddi yan etkileri kullanımını sınırlamaktadır.
Sonuç olarak bir nonselektif beta bloker ajan olan propranolol ise ilk kez 2008 yılında Leaute-Lebeze tarafından obstrüktif kardiyomiyopatili bir hastada kullanılmaktayken, tesadüfen hastanın nazal hemanjiomunun küçüldüğünün fark edilmesinden sonra yapılmış birçok çalışmada 6 aydan küçük bebeklerde bile güvenle kullanılabileceği belirtilmiştir. Ancak propranolol bronkokonstrüksiyon, bradikardi, hipotansiyon, hipoglisemi, kardiyak performansta azalma ve erken kardiyak yetmezlik gibi ciddi yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle hastaların hem ilaç kullanımı öncesi hemde ilaç kullanımı sırasında bir izlem protokolü ile yakından takip edilmeleri gereklidir. İH’lu hastaların, gerekli endikasyon konması halinde oral propranolol ile tedavisinin pediatrik kardiyoloji ve radyoloji bölümleriyle iş birliği yapılarak tedavi edilmeleri gerekmektedir.
Formül;
Rp.
Propranolol 0,20 g
Citric asid 0,05 g
Sirop simple 50 ml
Distile su ad 100 ml
Formülde yer alan maddeler;
Propranololo- Propranololum;
Propranolol b-adrenerjik reseptör antagonisti ilaçların prototipidir. İntrinsik sempatomimetik aktivite (ISA) göstermeyen, kompetitif, non-selektif bir b-blokördür. Aksiyon potansiyeli üzerinde membran stabilize edici etki göstermesine rağmen, aşırı dozda verildiği durumlar dışında bu etkisinin klinik bir önemi yoktur. Propranolol aslında rasemik bir bileşiktir ve sadece l-izomeri adrenerjik blokör aktivite gösterir. İntranazal bir dozaj formu migren ağrısının tedavisinde kullanılmak üzere araştırılmaktadır. Damar epiteli büyüme faktörüne etkisi nedeniyle infantil hemanjiyom tedavisinde kullanılmaktadır.
Sitrik asit- Acide citrique- Acidum citricum- Citronensaure;
Sitrik asit ve sodyum sitrat oral yoldan kullanılan alkalileştirici ilaçlardır. Sitrik asit içeren preparatlar böbrek taşlarının çözündürülmesi, idrarın alkalileştirilmesi ve üriner kataterlerin tıkanmasının önlenmesinde kullanılır. Sitrik asit sitratlı antikoagülan çözeltilerinin bir bileşenini oluşturur; gastrointestinal rahatsızlıklar ve metabolik asidozun tedavisi için kullanılan preparatlarda da yer alır. Diğer yandan sitrik asit hafif astrenjan etkisi nedeniyle ekspektoranların iritan etkisini hafifletmede yardımcı olur. Diğer yandan 1:500 oranında sitrik asit içeren çözeltiler ağız ve ayak dezenfektanı olarak kullanılır. Sitrik asit farmasötik teknolojide efervesan granül, çözelti ve şurupların hazırlanmasında yardımcı madde olarak da kullanılır.
Preparat hazırlandıktan sonra buzdolabında ışıktan koruyarak saklanmalıdır. Saklama süresi 30 gün olup kullanmadan önce çalkalanmalıdır.
İyi bir hafta dileğiyle…
Kaynaklar;
1- Doç. Dr. Mesut Arıcı Ege Üniversitesi Eczacılık Fakültesi Farmasötik Teknoloji Ab.D.
2- Subglottik Hemanjiyomda Propranolol Kullanımı Dr. Sevgi PEKCAN, a Dr. Yavuz KÖKSAL, a Dr. Fatih ALTINTEPE, a Dr. Eyüp ASLAN, a Dr. Bahar GÖKTÜRK, a Dr. Mehmet Emin SAKARYA, b Dr. Kemal ÖDEVb a Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, b Radyoloji AD, Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Konya Geliş Tarihi/Received: 24.03.2010
3- İnfantil hemanjiomda birinci basamak tedavisi olarak propranolol kullanımı: Olgu sunumu The use of propranolol as first-line treatment of infantile hemangioma: Case presentation İrfan Karaca1 , Erdal Türk1 , Timur Meşe2 , Bengü Demİrağ3 , Şebnem Faytoncu4 1 İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Medical Park Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir 2 Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, İzmir 3 Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Onkolojisi Kliniği, İzmir 4 Özel Ege Sağlık Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Bölümü, İzmir