MİTOKONDRİYAL HASTALIKLARDA KULLANILABİLECEK GIDA TAKVİYELERİ
(orphan disease)
Ecz. Şeyma ŞAHİN
2.Bölüm
VİTAMİNLER
· B1 vitamini olan tiamin; asetil CoA arttırır ve laktat seviyesinin düşürülmesini destekler. Pürivat dehidrogenaz kompleks kofaktörüdür.
· B2 vitamini olan riboflavin; kompleks I ve II de görev alır, elektron taşımaya yardımcı olur. Kompleks II bozukluğu olan kişiler için daha çok tercih edilmektedir. FADH2 kofaktörüdür.
· B3 vitamini olan niasin NADH prekürsörüdür.
· EPI-743 (E vitamini analoğu) özellikle LHON ve Leigh sendromunda yararlı etkileri görülmüştür.
· Menadion ve C vitamini ile kaşıntılarda azalma ve safra asit seviyelerinde azalma kaydedilmiştir.
· K vitamini; Kompleks III de görev alır. Osteokalsin, kalbindin (Bağırsak epitel hücrelerinde kalsiyumun taşınmasını sağlayan ve hücre zarıyla sitoplazmada yerleşmiş olan özel taşıyıcı bir molekül) ve tirozin kinaz reseptörlerini aktive eder.
.jpg)
KREATİN MONOFOSFAT:
· Kasta ATP depolanmasında görev alır.
· Serum laktat ve izoprostan seviyelerinde azalma kaydedilmiştir.
ANTİOKSİDANLAR
· Sistein; iskelet kaslarında glutatyon peroksidaz seviyelerini arttırır.
· Alfa lipoik asit; glutamat dehidrogenaz aktive eder.
· Epikateşin; mitokondriyal biyogenezise katılır. Elektron transport zincirinde yer alır.
· Resveratrol; Sirt1 aktivatörüdür. PGC 1 alfa aktive eder ve mitokondriyal biyogeneziste rol alır.
DİĞER
· Fosfatidilkolin ve fosfatidilserin kognitif fonksiyonları arttırır ve nörodejeneratif hastalıklarda yardımcı olur.
· Kardiyolipin; Kompleks III ve IV de yer alan mitokondri iç membran fosfolipididir. Okside olur ise hücre ölümü gerçekleşebilir.
· Elamipretid; tetralipid olup kardiyolipine selektif bağlanır. Oksidasyona karşı kardiyolipini korur.
· Edaravone: serbest radikal süpürücü (i.v. olarak uygulanır. Türkiye’ de yok)
.jpg)
.jpg)
Mitokondrilerin evrimsel süreçte oldukça garip bir serüvenleri vardır. Bundan yaklaşık 1,5 ila 2 milyar yıl önce, mitokondriler aslında bağımsız yaşayan organizmalardı. Yani hücrelerinizdeki bu şeylerin bir zamanlar kendi hayatları vardı. Bağımsız bakteri olarak yaşadığı evrimsel geçmişinde, mitokondriler kendi genomlarını (mitokondriyal DNA ya da mtDNA) kaybetmediler. Tıpkı Yin ve Yang gibi…
Pengu; Yin ve Yangı oluşturduktan sonra ölür. Öldükten sonra sol gözünden güneş, sağ gözünden ay, kanından denizler, saçlarından ormanlar, gövdesinden yeryüzü, son soluğundan da rüzgarlar meydana gelmiş. Daha sonra çürüyen bedeninde kaynaşan böceklerden de insanlar oluşur.
Yaratılışı topraktan zannediyordunuz değil mi? Merak etmeyin Çin mitolojisi de toprağa bağlıyor sonunda tıpkı diğer mitolojiler, destanlar (Gılgamış, Hesiodos Destanı, Enuma- Eliş destanı) ve kutsal kitaplar gibi.
Hadi devam edelim o zaman….
“Zamanla gökyüzünün bir bölümü denizlere düşerek insanlığı yok etti. Bunun üzerine Tanrıça Nü-kua( Ngüho bazı kaynaklarda), yengeç elleriyle gökyüzünü yukarıya kaldırdı, denizleri yeniden sınırlarına itti ve çamurdan yeni bir insan türü yarattı. “
Öküz başlı Mısır tanrısı Khnemu, bir çömlekçi ustalığıyla, çamura biçim verip insanı yaratıyordu.
Zeus’ da Prometheus gibi insanı çamurdan yaratmıştı. Hatta şöyle demişti Prometheus “Gözyaşlarımla toprağı çamur haline getirdim ve yoğurdum. Bir insan heykeli yaptım. Sonra bu heykele ruh verdim. İlk ölümlü yaratıklar oluştu böylece."
Sümerlerde Marduk insanı yaratış hikayesini şöyle anlatır. “Ben de Ea’nın yardımını istedim. Toprağı, Kingu’nun kanıyla yoğurdum. İlk insanı meydana getirdim."
“Ve RAB Allah yerin toprağından adam’ ı yaptı, ve onun burnuna hayat nefesini üfledi: ve adam yaşayan can oldu. Ve RAB Allah şarka doğru Aden’de bir bahçe dikti: ve yaptığı adamı oraya koydu. (Tevrat Tekvin. Bap 2,- 5)”
"And olsun ki Biz insanı süzme çamurdan yarattık." Kur’an, Mü’minün 12-16
"Hakikat Biz onları cıvık bir çamurdan yarattık." Kur’an, Es-Safaat 11
"Ben muhakkak çamurdan bir insan yaratacağım. Artık onu tamamlayıp içerisine de ruhumdan üfürdüğüm zaman kendisi için derhal ona secdeye kapanın." Kur’an, Sad 71-76
Yeni yazılarda görüşmek üzere…
KAYNAKLAR:
1. Ben –ShancarD, Ene H.M. Mitochondrial Targeted Therapies: Where Do We Stand in Mental Disorders. Biological Psyhiatry. 2018 83: 770-779
2. Ribos G.S, Vargas C.R, Wayner M. L-carnitine suppplementation as a potantial antioxidant therapy for inherited neurometabolic disorders. Gene 2014. 533: 469-476
3. Hirona M, Garone C, Quinzii C.M. CoQ 10 deficiencies and MNGIE: Two treateble mitochondrial disorders. Biochimica et Biophysica Acta. 2012. 1820: 625-631
4. Finsterer J. Bindu P.S. Therapeutic Strategies for mitochondrial disorders. Pediatric Neurology 2010. 52: 302-313
5. Finsterer J. Treatment of Mitochondrial Disorders. European Journal Pediatric Neurology 2010. 14: 29-44
6. Milone M, Wong L.J. Diagnosis of Mitochondrial Myopathies. Molecular Genetics and Metabolism. 2013. 110: 35-41
7. Scarpelli M, Todeschini A, Rinaldi F, Rota S et al. Strategies for Treating Mitochondrial Disorders: An update. Molecular Genetics and Metabolism. 2014. 113: 253-260
8. Camp K, Krotoski D, Parisi M et al. Nutritional İnterventions in Primary Mitochondrial Disorders: developing an evidense base. Molecular Genetics and Metabolism. 2016. 119: 187-206
Hattab A, Zorante A.M, Almennia M, Scaglia F. Therapies for Mitochondrial disease and Current Clinical Trials. Molecular Genetics and Metabolism. 2017. 122: 1-9
